BÖBREKÜSTÜ BEZİNDEN SALGILANAN CİNSİYET HORMONLARLARI
Bilindiği gibi böbrekUstü bezi korteks bölümünün, zona retikularis tabakasından gerek kadınlaştırıcı [östrojenik] gerekse erkekleştirici (androjenik) hormonlar salgılanmaktadır. Yani her erkek organizmasında bir miktar kadınlaştırıcı, her kadın da bir miktar erkekleştirici hormon taşımaktadır. Her iki cinste de böbreküstü bezinden salgılanan erkekîeştirici hormon kadınlaştırıcı hormona oranla daha fazladır. Fakat buna karşın kadında yumurtalıklardan (ovarium) salgılanan kadınlaştıncı hormonlar, erkekleştirici hormonlar aşırı olmadığı sürece asıl etkiyi ellerinde tutmaktadırlar. Erkeklerde ise erkeklik hormonunun asıl kaynağı erkek yumurtalarıdır (testis). Buradan salgılan-makta olan erkekleştirici hormonlar, böbreküs-tünden salgılanan kadınlaştıncı hormonun etkisini silmektedirler. Fakat bazı özel durumlarda böbreküstü bezinden salgılanan kadınlaştıncı hormon çok artacak olursa, erkekte birtakım kadınsı değişmeler görülür. Erkeklerde böbreküstü bezinden kaynaklanan erkekleştirici hormonların etkisi ancak çocukluk çağında aşırı salgılandıkları durumlarda görülür. Gerek dişi gerekse de erkek organizmalarında erkekleştirici ya da kadınlaştırıcı hormonların anormal olarak salgılandıkları hastahklan bu bölümü izleyen iki bölümde inceleyeceğiz. Burada şu kısa ön bilgiyi iletelim. Böbreküstü bezinden aşırı miktarda salgılanan erkekleştirici hormonların etkisiyle dişi ve erkekte gelişen erkekleştirici değişikliklere ‘ ‘Adrenal Virilizm” denir. Yine böbreküstünden fakat bu kez kadınlaştıncı hormonların aşırı miktarda salgılanması sonucu gelişen kadınsı değişikliklere de “Adrenal Feminizasyon” denir.
ADRENAL VİRİLİZM: Adrenal virilizm böbreküstü bezinden aşırı miktarda erkekleştirici hormon salgılanması sonucu gelişen bir bozukluktur. Böbreküstü bezinden gelişen ve salgı yapabilen iyi huylu bir tümör (adenom), bir kanser ya da salgı yapan hücrelerde görülen bir artış hormon üretiminin ve dolayısıyla da adrenal virilizmin nedenini oluştururlar. Hastalık erişkin yaşlarda ortaya çıkabileceği gibi, doğuştan da bulunabilir. Doğuştan olan biçimine “Adrenojenital hiperplazi” denir. Hastalığın bu biçiminde kortizol sentezinde bir bozukluk vardır. Bu nedenle vücutta yeterince kortizol üretilemez. Kanın kortizol yoğunluğunun düşük olması ACTH salgısını arttırır, böylece böreküstü bezinde bir büyümeye ve hücresel çoğalmaya neden olur. Fakat kortizol sentezi düzelmez. Bu kez AGTH etkisiyle çoğalmış olan hormon üreten hücreler erkekleştirici hormonların ön maddelerini daha çok üretmeye başlarlar. Bu ön maddeler de kolayca erkekleştirici hormonlara dönüşürler. Adrenal virilizmin belirtileri hastalığın ortaya çıkış yaşma göre özellik gösterir. Doğuştan olan biçimde, kız çocukların cinsiyet dış organları bozuktur. Kız çocuğun klitorisi büyümüş, bazen bir penis büyüklüğüne ulaşmıştır. Labiumları (dudaklar) tamamen ya da kısmen kapalı olabilir. Bu gibi kız çocuklar bazen erkek çocuk zannedilir ve böyle yetiştirilirler. Bu çocukların cinsiyet kromozomları dişi özelliktedir, yani bir X ve bir de Y kromozomları vardır. Bu durumdaki erkek çocuklarında ise penisin büyümüş olduğu görülür. Kızlarda doğuştan görülen adrenal virilizm “Dişi hermafroditizmi” olarak ele alınır.Doğum sonrasından ergenlik çağına kadar geçen sürede erkek çocuklarda erken erkekleşme, kız çocuklarda ise erkek cinsiyete doğru yalancı bir değişme görülür. Kız ve erkek çocukların büyümesi hızlanacak fakat zamanından erken sona erecektir. Bu nedenle bu çocukların bir süre yaşıtlarından daha erken geliştikleri, fakat daha sonra boy atmanın durmasıyla gövdenin enine büyümeye başladığı görülecektir. Yani kasları gelişecek fakat boyları kısa kalacaktır. Erişkin çağlarda gelişen bir adrenal virilizm tablosu erkeklerde belli olmayacaktır. Çünkü değişiklikler zaten erkeklik yönündedir. Kadınlarda ise durum tam tersidir. Kadının erkek tipinde kıllanmaya, yüzünde kılların, sivilcelerin belirmeye başladığı görülür. Kadının klitorisi büyümeye, memeleri ise küçülmeye başlar. Sesi kalınlaşır, kaslarında erkeksi gelişmeler ve güçlenme görülür. Adet görmemeye başlar ve davranışları gitgide kadın-süıktan uzaklaşır.Doğuştan olan virilizm vakalarında, yani “Adre-nojenital hiperplazi”de vücuda dışardan kortizol hormonu verildiğinde ACTH salgısı normale döner ve böylece böbreküstü bezinin aşırı uyarılması durumu ortadan kalkıp, erkekleştirici hormonların ön maddelerinin aşırı sentezi engellenmiş olur. Bu tedavi tam bir başarıyla sonuçlanır ve kız çocukları normal kız, erkek çocukları normal birer erkek gibi büyürler. Dışardan kortizol verilmesi yaşam boyu sürdürülür. Tedavi gören kız çocuklar normal cinsel gelişmelerini sürdürdükleri gibi normal bir kadın olarak hamile kalıp çocuk sahibi olurlar. Erişkin yaşlarında tümÖral gelişmeler sonucu ortaya çıkmış olan adrenal virilizm vakalarında, cerrahi girişimle kesin tedavi gereklidir
Bilindiği gibi böbrekUstü bezi korteks bölümünün, zona retikularis tabakasından gerek kadınlaştırıcı [östrojenik] gerekse erkekleştirici (androjenik) hormonlar salgılanmaktadır. Yani her erkek organizmasında bir miktar kadınlaştırıcı, her kadın da bir miktar erkekleştirici hormon taşımaktadır. Her iki cinste de böbreküstü bezinden salgılanan erkekîeştirici hormon kadınlaştırıcı hormona oranla daha fazladır. Fakat buna karşın kadında yumurtalıklardan (ovarium) salgılanan kadınlaştıncı hormonlar, erkekleştirici hormonlar aşırı olmadığı sürece asıl etkiyi ellerinde tutmaktadırlar. Erkeklerde ise erkeklik hormonunun asıl kaynağı erkek yumurtalarıdır (testis). Buradan salgılan-makta olan erkekleştirici hormonlar, böbreküs-tünden salgılanan kadınlaştıncı hormonun etkisini silmektedirler. Fakat bazı özel durumlarda böbreküstü bezinden salgılanan kadınlaştıncı hormon çok artacak olursa, erkekte birtakım kadınsı değişmeler görülür. Erkeklerde böbreküstü bezinden kaynaklanan erkekleştirici hormonların etkisi ancak çocukluk çağında aşırı salgılandıkları durumlarda görülür. Gerek dişi gerekse de erkek organizmalarında erkekleştirici ya da kadınlaştırıcı hormonların anormal olarak salgılandıkları hastahklan bu bölümü izleyen iki bölümde inceleyeceğiz. Burada şu kısa ön bilgiyi iletelim. Böbreküstü bezinden aşırı miktarda salgılanan erkekleştirici hormonların etkisiyle dişi ve erkekte gelişen erkekleştirici değişikliklere ‘ ‘Adrenal Virilizm” denir. Yine böbreküstünden fakat bu kez kadınlaştıncı hormonların aşırı miktarda salgılanması sonucu gelişen kadınsı değişikliklere de “Adrenal Feminizasyon” denir.
ADRENAL VİRİLİZM: Adrenal virilizm böbreküstü bezinden aşırı miktarda erkekleştirici hormon salgılanması sonucu gelişen bir bozukluktur. Böbreküstü bezinden gelişen ve salgı yapabilen iyi huylu bir tümör (adenom), bir kanser ya da salgı yapan hücrelerde görülen bir artış hormon üretiminin ve dolayısıyla da adrenal virilizmin nedenini oluştururlar. Hastalık erişkin yaşlarda ortaya çıkabileceği gibi, doğuştan da bulunabilir. Doğuştan olan biçimine “Adrenojenital hiperplazi” denir. Hastalığın bu biçiminde kortizol sentezinde bir bozukluk vardır. Bu nedenle vücutta yeterince kortizol üretilemez. Kanın kortizol yoğunluğunun düşük olması ACTH salgısını arttırır, böylece böreküstü bezinde bir büyümeye ve hücresel çoğalmaya neden olur. Fakat kortizol sentezi düzelmez. Bu kez AGTH etkisiyle çoğalmış olan hormon üreten hücreler erkekleştirici hormonların ön maddelerini daha çok üretmeye başlarlar. Bu ön maddeler de kolayca erkekleştirici hormonlara dönüşürler. Adrenal virilizmin belirtileri hastalığın ortaya çıkış yaşma göre özellik gösterir. Doğuştan olan biçimde, kız çocukların cinsiyet dış organları bozuktur. Kız çocuğun klitorisi büyümüş, bazen bir penis büyüklüğüne ulaşmıştır. Labiumları (dudaklar) tamamen ya da kısmen kapalı olabilir. Bu gibi kız çocuklar bazen erkek çocuk zannedilir ve böyle yetiştirilirler. Bu çocukların cinsiyet kromozomları dişi özelliktedir, yani bir X ve bir de Y kromozomları vardır. Bu durumdaki erkek çocuklarında ise penisin büyümüş olduğu görülür. Kızlarda doğuştan görülen adrenal virilizm “Dişi hermafroditizmi” olarak ele alınır.Doğum sonrasından ergenlik çağına kadar geçen sürede erkek çocuklarda erken erkekleşme, kız çocuklarda ise erkek cinsiyete doğru yalancı bir değişme görülür. Kız ve erkek çocukların büyümesi hızlanacak fakat zamanından erken sona erecektir. Bu nedenle bu çocukların bir süre yaşıtlarından daha erken geliştikleri, fakat daha sonra boy atmanın durmasıyla gövdenin enine büyümeye başladığı görülecektir. Yani kasları gelişecek fakat boyları kısa kalacaktır. Erişkin çağlarda gelişen bir adrenal virilizm tablosu erkeklerde belli olmayacaktır. Çünkü değişiklikler zaten erkeklik yönündedir. Kadınlarda ise durum tam tersidir. Kadının erkek tipinde kıllanmaya, yüzünde kılların, sivilcelerin belirmeye başladığı görülür. Kadının klitorisi büyümeye, memeleri ise küçülmeye başlar. Sesi kalınlaşır, kaslarında erkeksi gelişmeler ve güçlenme görülür. Adet görmemeye başlar ve davranışları gitgide kadın-süıktan uzaklaşır.Doğuştan olan virilizm vakalarında, yani “Adre-nojenital hiperplazi”de vücuda dışardan kortizol hormonu verildiğinde ACTH salgısı normale döner ve böylece böbreküstü bezinin aşırı uyarılması durumu ortadan kalkıp, erkekleştirici hormonların ön maddelerinin aşırı sentezi engellenmiş olur. Bu tedavi tam bir başarıyla sonuçlanır ve kız çocukları normal kız, erkek çocukları normal birer erkek gibi büyürler. Dışardan kortizol verilmesi yaşam boyu sürdürülür. Tedavi gören kız çocuklar normal cinsel gelişmelerini sürdürdükleri gibi normal bir kadın olarak hamile kalıp çocuk sahibi olurlar. Erişkin yaşlarında tümÖral gelişmeler sonucu ortaya çıkmış olan adrenal virilizm vakalarında, cerrahi girişimle kesin tedavi gereklidir
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder