KEMİK KANSERİ

· Kemiklerin myelom hariç en sık tümörleri; osteosarkom, kondrosarkom, fibrosarkom, ewing sarkom, kemiğin malign fibröz histiositomu, dev hücreli tümör, anevrizmal kemik kisri ve kondrom dur.
· Osteosarkom; daha çok femur distali ve tibia proksimaline yerleşir. Uzun kemiklerin diafizini tutar.
· Kondrosarkom; daha çok gövde kemiklerini tutar, buradan da daha çok omuz eklemi kemiklerini tutar
· Fibrosarkomlar ( malign fibros histiyositom, malign dev hücreli tm); osteosarkomlar gibi tibia ve femuru tutarlar ancak osteosarkomun aksine metafiz ve epifizi tutarlar.
· Kordomalar; embriyonal notakord artıklarından gelişen malign tümörlerdir. %50 sakrokogsigeal bölgeden, %35 kafa tabanı ve %15 medulla spinalisden gelişir.
· Anevrizmal kemik kistleri; herhangibir kemikten ortaya çıkabilirler ancak daha çok alt ekstremite uzun kemikleri ve vertebralarda ortaya çıkmaktadır.
· En çok akciğere metastaz yaparlar

KEMİK KANSERİ 'NDE KLİNİK BULGULAR
· Osteosarkom tutulmuş bölgede ağrı ve şişlik gösterir.
· Osteosarkomlarda metastaz tanı anında hastaların %17 sinde, 18 ay içersinde %80 inde gözlenir.
· Kondrosarkomlar lokal olarak daha agresif tümörlerdir, osteosarkomlara oranla daha sessiz seyrederler.
· Kondrosarkomlar pediatrik grupda agresiftirler ve klasik osteosarkomlar gibi davranırlar.
· Patolojik krıklar diğer kemik tümörlerine oranla fibrosarkom ve malign fibröz hidtiositomada daha sıktır.
· Fibrosarkomlarda histolojik grade önemlidir. Yüksek gradlı olanlar lokal agresif olup osteosarkomlar gibi davranırlar ve 5 yıllık sağkalım %27 dir. Düşük gradlı olanlarda 5 yıllık sağkalım %50 dir.
· Kordomalar yavaş büyüyen lokal olarak malign tümörlerdir. %10-25 metastaz yaparlar.

KEMİK KANSERİ 'NDE TANISAL ÇALIŞMALAR
· Direk grafiler, CT, MR, tüm vücut sintigrafisi ve kan tetkikleri yapılmalı,
· Akciğer duz grafisi ve CT si metastaz açısından istenmelidir.

KEMİK KANSERİ 'NDE EVRELEME
· Primer kemik tümörleri için evrensel olarak kabul edilmiş bir evreleme sistemi yoktur. Şuan için Enneking evreleme sistemi kullanılmaktadır
· Grad (G)
G1 (düşük grad): Parosteal osteosarkom
Endosteal osteosarkom
Sekonder osteosarkom
Fibrosarkom (düşük grad)
Atipik malign fibröz histiositom
G2 (yüksek grad): Klasik osteosarkom
Radyasyona sekonder sarkom
Primer kondrosarkom
Paget sarkomu
Fibrosarkom (yüksek grad)
Malign fibröz histiyositom
Dev hücreli sarkom

· Lokal yayılım (T)
T1 (intrakompartmantal): intraosseöz, paraosseöa
T2 (ekstarkompartmental): yumuşak dokuya yada ekstrafasiyal yayılım.
· Evreleme grupları
IA; G1T1M0
IB; G1T2M0
IIA; G2T1M0
IIB; G2T2M0
III; G1,2T1,2M1

· Osteosarkomlarda ‘skip’ kemik metastazları görülebilmektedir. Bu metastazlar aynı kemikte ikinci bir odak yada eklemin karşı tarafında ikinci bir kemik lezyonu olarak olmaktadır. Gros yada mikroskopik devamlılık göstermezler.
· Kemiğin malign fibröz histiyositomda lezyonun patolojik incelemedeki lokal yayılımı rutin grafide görünene oranla daha büyüktür.

KEMİK KANSERİ 'NDE PROGNOSTİK FAKTÖRLER
· Osteosarkomlarda en önemli prognostik faktörler başvuru anında metastaz varlığıdır.
· Kondrosarkomun prognostik faktörleri; grad, boyut, hücre tipi, yerleşim, başvurudaki evre,yaş,lokal agresiflik derecesi, başvurudaki ağrının olup olmaması. Grad 1 de metastaz gelişme oranı %10 ikel grad 3 de %75 dir.
· Düşük gradlı fibrosarkomlarda metastaz oranı %5-15 olup, yüksek gradlı fibrosarkomların uzak metastaz oranı osteosarkomlarınkine eşdeğerdir. 5-10-20 yıllık sağkalı sırasıyla %34, %28, %25 dir.
· Kordomalarda en önemli prognostik faktör; yerleşim bölgesi ve lokal yayılımıdır.
· Malign fibröz histiyositomlaragresif ve kötü prognoza sahip olmasına rağmen, fibrosarkom ve osteosarkomlara nazaran daha az agresifdirler. 5-10 yıllık sağkalı sırasıyla %58, %43 dür.

KEMİK KANSERİ 'NDE GENEL YAKLAŞIM
Osteosarkom;
· En iyi tedavi sistemik kemoterapi ve cerrahi rezeksiyondur.
· Kemoterapide; doksorubisin, vinkristin sülfat, metotroksat ve siklofosfamit kullanılmaktadır.
· Ekstrapulmoner metastazlarda RT+KT önerilmektedir.

Kondrosarkom;
· Asıl tedavi cerrahidir.
· Bu tümöre sahip hastalarda 5 yıllık sağ kalım sadece byopsi ile %6 iken, tedavi yapılmayanlarda sağ kalım 1-8 yıldır ?????
· Standart cerrahi amputasyonla geniş total eksizyondur.
· RT; inoperabıl lezyonlarda yada palyasyon gerektiren durumlarda kullanılmaktadır.

Malign Fibroz Histiyositom;
· Primer tedavi agressif cerrahidir.
· RT ye cevap histiyositik olanlarda, fibrotik olanlara nazaran daha iyidir.
· RT inoperabıl lezyonlarda, inkomplet lezyonlarda ve cerrahi sonrası lokal nükslerde kullanılır. Ayrıca cerrahiyle anlamlı derecede fonksiyon kaybı gelişecekse cerrahiye alternatif olarak kullanılabilir.

Anevrizmal Kemik Kistleri;
· Tercih edilen tedavi cerrahidir ( küretaj, kemik grefti uygulama veya kryocerrahi).
· Nobler ve arkadaşları postoperati adjuvan 20-30 Gy RT uyguylamanın lokal nüks oranını %32 den %8 e indirdiğini göstermiştir.

Kordoma;
· Cerrahi + RT rezektabıl olgularda standart tedavi yaklaşımıdır.
· Tek başına RT cerrahi uygulanamayan olgularda standart tedavi yaklaşımıdır.

KEMİK KANSERİ 'NDE RADYOTERAPİ TEKNİKLERİ
· Kemik tümörleri pek radyosensitif değildir.

Osteosarkom;
· Çok merkezli bir çalışmada KT+RT (46 Gy) uygulanan 66 olguluk çalışmada lokal kontrol oranı %98.5 olarak bulunmuş.
· Hipofraksiyone akselere RT ile tedavi edilen 21 hastada (bazıları KT almış bazıları almamış) %81 lik lokal kontrol sağlanırken KT+RT alan kolda %92 lokal kontrol sağlanmıştır.



Kondrosarkom;
· 40-60 Gy lik radyoterapi ile bu tümörlerde %45-50 tümör kontrol oranları bildirilmiştir.
· Medüller tutulumda tüm kemik tedavi edilmiştir.

Malign Fibröz Histiyositom;
· Postoperati adjuvan 60 Gy RT ile %75 oranında tümör kontrolü olduğu bildirilmiştir.

Dev Hücreli Tümör;
· 45-55 Gy lik RT ile %80 lik lokal kontrol oranı bildirilmiştir

Kordoma;
50-60 Gy RT ile anlamlı tümör kontrol oranı sağlandığı gösterilmiştir.

KEMİK KANSERİ 'NDE TEDAVİ YANETKİLERİ
· RT nin kemik etkileri doz ve tedavi volümü ile doğru, yaş ile ters orantılıdır.
· Bebeklerde 6 ay- 1 yıl sonra klinik olarak büyüme anormalkiklerine rastlanmaktadır.
· RT ye bağlı küçük damar değişikliklerinden dolayı ışınlanan kemik enfeksiyon, fraktür ve nekroza meyil gösterir



EWİNG SARKOMU
EPİDEMİYOLOJİ
· En sık femura yerleşir (%22)
· Diafiz metafiz ve epifize nazaran daha çok tutulur.
· Hematojen yayılımı sıklıkla akciğer ve diğer kemiklere olmaktadır
· Semptomatik olmayan metastazlar genellikle tanı anında vardır.
· Düz grafilerde soğan kabuğu görünümü mevcuttur.
· Asemptomatik kemik metastazları için kemik sintigrafisi yapılmalıdır.
· En önemli tanı aracı açık byopsidir. Çünkü nöroblastom ve çocukluk çağı küçük hücreli kemik tümörlerin ayırıcı tanısı iğne aspirasyon byopsisi ile yapılamaz.