Von Willebrand hastalığı

Von Willebrand hastalığı, pıhtılaşma sisteminde görülen en yaygın kalıtsal hastalıktır. Hemofiliye benzer; ancak genellikle daha hafif bir kanama bozukluğuna neden olur. Bununla birlikte hemofiliden farklı olarak erkeklerle kadınları eşit olarak etkiler.Hastalığa, trombosit (kanda bulunan ve pıhtılaşmayı sağlayan hücreler) hücreleriyle zarar görmüş bir kan damarı duvarı arasındaki etkileşimi sağlayan bir protein olan von Willebrand etkeninin eksikliği yol açar. Von Willebrand etkeni, hemofilide eksik olan pıhtılaşma etkeni faktör 8′le birlikte dolaşımda bulunur. Şiddetli von Willebrand hastalığında faktör 8 düzeyi düşüktür.