OTOSKLEROZ

OTOSKLEROZ
Otoskleroz genellikle çok sessiz başlar. Çoğu kez bebeklik çağında baş­lamasına karşın ilk belirtileri daha geç yaşlara değin ortaya çıkmaz; çocuk an­cak ergenlik çağında, örneğin bir soğuk i algınlığından sonra kulaklarından biri- nin daha az işittiğini fark eder. Aym za-I manda kulakta rahatsız edici uğultular­dan da yakınır. Otoskleroz kadınlarda daha sık görülür.
tşitme kaybı gittikçe ağırlaşır ve öbür kulakta da ortaya çıkar. Hastaların çoğu ancak sağırlaşmanın belirgin hale geldiği bu noktada uzman hekime baş­vurur.
Otoskopla yapılan kulak muayene­sinde genellikle anormal bir bulgu sap-tanamaz. Kulak zan sağlamdır; ortaku­lak boşluğunda olağandışı salgı biriki­mi yoktur. Buna karşılık işitme ölçümü (odyometri ve timpanometri) sonuçları ortakulağı ilgilendiren iletim tipi bir bozukîuğu ortaya koyar. Bazen zar üzerin­de bölgesel bir pembeleşme alanı göz­lenir ve bu durum klinik bulgularla bir­likte değerlendirildiğinde güçlü bir otoskleroz kuşkusu uyandırır.
Otoskleroz birbirini izleyen durakla­ma ve ağırlaşma dönemleriyle ilerler. Kadınlarda ağırlaşma dönemleri âdet çevrimine ve özellikle gebelik, doğum ve emzirme dönemlerine rastlar. Bu ne­denle ilerleyici otosklerozu olan kadın­ların gebe kalmaması Önerilir.
Hastalık ilerledikçe sağırlığa yol açan bozukluğun tipi değişir. Başlan­gıçta iletim bozukluğuna bağlı olarak pes tonlar daha az işiîilirken daha sonra sinirsel tip sağırlığa bağlı olarak tiz ses­ler de az işitilir. Bu nedenle işitme öl­çümünde her iki tip (karma) sağırlığı da gösteren odyometrik eğri elde edilir.
NEDENLERİ
Otosklerozun genel kabul gören nedeni ıçkulakta yetersiz beslenmeye bağlı ge­lişim bozukluğudur (distrofl). Kan do-laşımıyla iyi beslenemeyen içkulağm kemikdokusunda anormal bir gelişme görülür. İçkulakta kulak salyangozu, yanın daire kanalcıkları gibi çok duyar­lı yapılar bulunur. Bunlar oval pencere ve yuvarlak pencere aracılığıyla ortaku­lağa bağlanır.
Otoksklerozda içkulağın kemikdo-kusu düzensiz ve aşırı gelişme göstere­rek özellikle oval pencerenin kenarları­nı çevirir. Üzengi kemiği oval pencere­ye yapışır ve normal koşullarda oval pencerenin boşluğunda titreşen bu ke­mik hareketsiz kalır. Böylece titreşimle­ri kulak zarından içkulak sıvılarına ile­ten kulak kemikçiklerinin işlevi aksar ve işitme kaybı ortaya çıkar.
Otosklerozda üzengi kemiğinin oval pencereye yapışık olduğu bilinmekle birlikte hastalığın temelindeki kemik distrofisinin nedeni tam bilinmemekte­dir. Bu konudaki değişik kuramların hiçbiri tam geçerli değildir. Otosklero-zun bazı ailelerde sık görülmesi, yapı­sal ve kalıtsal etkenlerin ağırlık taşıdı­ğını düşündürürse de eldeki veriler ke­sin değildir.
Otosklerozun kadın cinsel yaşamı­nın evreleriyle sıkı bağlantısı hormonal bir hastalık olabileceğini düşündür­müş, ama bu durum da kanıtlanmamış­tır. Benzer biçimde hastalarda vitamin eksikliği de görülmemiştir. Otoskleroz anormal bir kemikleşme süreci oldu­ğundan, hormon ve vitaminlerin etkisi­ni vurgulayan kuram geçerli olabilir, ama bu maddelerin nasıl etki gösterdi­ği açıklanmış değildir.
Kemikleşme sürecinin incelenmesi otosklerozun nedenleri olarak kalsiyum ve fosfor metabolizmasındaki bozukluk­ların gösterilmesine yol açmıştır. Oysa otoskleroz günümüzde daha çok destek-doku ve bağdoku hastalıkları grubunda değerlendirilmektedir.
TEDAVİ
Otosklerozun tedavisi karmaşıktır ve her olgu ayrı değerlendirilir. Hastalığa karşı bir korunma önlemi yoktur; has­talık ortaya çıktıktan sonra dikkatle iz­lenmesi gerekir. İşitme kaybı çok ağır olmadıkça tedavi edilebilir, ama cerrahi girişim dışındaki tedavi sonuçları1 yetersizdir. Cerrahi girişimin hasta erişkin yaşa ulaştıktan sonra, tam sa­ğırlık ortaya çıkmadan ve hastalığın I durakladığı bir sırada yapılması gere-1 kir. Uzun dönemli sonucu açısından] başka güvenilir yol yoktur.
Otosklerozun cerrahi tedavisinde 1 çeşitli yöntemler denenmiştir. Günü­müzde daha çok üzengi kemiğinin hare­ketli duruma getirilmesi ya da çıkarıl- j ması gibi teknikler kullanılmaktadır. Ayrıca antibiyotik tedavisiyle içkulakta tehlikeli iltihapların gelişmesi önlene-bilmekte ve ortakulak yapılarının ayrın­tılı olarak görülmesini sağlayan çiftgöz-mercekli (binoküler) kulak mikrosko-punun kullanılmasıyla mikrocerrahi tekniklerinde başarı sağlanmaktadır.
Cerrahı girişime olanak vermeyen durumlarda işitme protezi yarar sağla­yabilir. Bu tür aletler “Tedavi Önerile­ri” cildinde “İşitme Protezleri” bölü­münde ele alınmıştır. Bu alandaki tek­nolojik gelişmeler sayesinde işitme iş­levi artık hiç değilse bir ölçüde düzel­tilebilmektedir.